Z Iwoną Maroszyńską rozmawiają Klara Klinger i Paulina Nowosielska
Ile dzieci urodziło się w ICZMP z bardzo ciężkimi wadami w ostatnim miesiącu?
Nie wiem, ile w ostatnim miesiącu. Rocznie przyjmujemy ponad 300 noworodków z wadami. Niektóre są bardzo ciężkie.
Ile jesteście w stanie uratować?
Reklama
Teraz mamy na oddziale troje dzieci z wadami, z którymi nic już się nie da zrobić.
Umrą?
Tak.
Kiedy wiadomo, że już się nie da nic zrobić?
Dzięki postępowi, jaki dokonał się w neonatologii, możemy dzisiaj skutecznie leczyć wiele wrodzonych wad rozwojowych, ale niestety nie wszystkie. Wiemy, w jakich sytuacjach medycyna jest bezradna i kiedy leczenie przedłuża cierpienie, nie dając szans na uratowanie życia. To bardzo trudny etycznie problem – i dla nas, i dla rodziców. Dlatego staramy się ich nie obciążać decyzją dotyczącą końca życia.
To znaczy?
Nie pytamy rodziców, czy chcą, byśmy kontynuowali leczenie z wykorzystaniem wszystkich dostępnych metod. Tłumaczymy, na czym polega problem i przedstawiamy najlepszy naszym zdaniem plan postępowania z dzieckiem. Rodziców pytamy, czy akceptują naszą decyzję. Również dla nas jest ona zawsze bardzo ciężka. Niedawno mieliśmy np. dziecko z otwartą przepukliną oponowo-rdzeniową i nieoperacyjną, ciężką wadą serca.
Nieoperacyjną, czyli taką, której nie da się wyleczyć?
Tak. W takim przypadku można zaproponować tylko rozwiązanie ograniczające cierpienie i umożliwiające rodzicom opiekę nad dzieckiem. Do tego dochodziła wada rdzenia kręgowego i rozszczep kręgosłupa: na pewnym odcinku noworodek nie miał skóry, był otwór, przez który wydostawały się opony i elementy nerwowe rdzenia kręgowego. Przepuklinę trzeba zamknąć, nawet jeżeli wiemy, że dziecko w krótkim czasie umrze z powodu nieoperacyjnej wady serca. Bo jak zajmować się noworodkiem z otwartą raną na plecach?
I co się robi w takim przypadku?
Przepuklina oponowo-rdzeniowa to wada o szerokim spektrum klinicznym. Jeżeli jest mała i dotyczy dolnego odcinka kręgosłupa lędźwiowego, to po zabiegu dzieci funkcjonują normalnie lub prawie normalnie. Wielu pacjentów chodzi samodzielnie lub udaje się osiągnąć pionizację. Ale są też wady, które rozciągają się od kręgosłupa piersiowego, a czasem nawet szyjnego, do lędźwiowego. Trudno jest je po prostu zamknąć. Lekarz staje wtedy przed elementarnym dylematem. Brakuje skóry, by pokryć ranę. Jej brzegi się rozchodzą. Pielęgnacja dziecka jest bardzo trudna, a zabieg tego nie poprawia. Zastanawiamy się więc nad celowością naszego działania. Niedawno w Instytucie urodziło się dziecko z celosomią, czyli rozszczepem powłok z przodu ciała. Od szyi aż do pępka nie miało mostka, serce znajdowało się na zewnątrz, płuca i wątroba były odkryte. Tego nie było jak pokryć, zamknąć.
I co zrobiliście?
Tu natura rozwiązała problem za nas. Dziecko w ciągu dwóch tygodni zmarło. I rodzice zaakceptowali to, że nie jesteśmy w stanie nic zrobić. Podobnych sytuacji jest bardzo dużo. Za każdym razem rozmowa z rodzicami i ostateczna decyzja to bardzo trudny proces. Kiedyś było u nas dzieciątko z hospicjum perinatalnego. Jego rodzice byli przygotowani na to, że ma wadę nieuleczalną.
Czyli byli przygotowani na śmierć dziecka.
Tak, tam też chodziło o nieoperacyjną wadę serca. Ale znów było to połączone z inną wadą: dziecko miało wytrzewienie, czyli jelita na wierzchu, niczym niepokryte. Trzeba było to jakoś zamknąć. Bo przy nieoperacyjnych wadach serca nie jest tak, że dziecko umiera zaraz po urodzeniu. Przez jakiś czas – czasem kilka dni, czasem tygodni – żyje. W tym przypadku mama miała wziąć noworodka do domu i tam się nim zajmować. Tylko jak to zrobić, jeżeli jelita są na wierzchu? Przez ubytek w powłokach brzucha – od pępka do góry w kierunku wątroby – ubytek skóry sięgał ok. 3 cm.
To trudna operacja?
Operacja sama w sobie – nie. Jelita odprowadza się do brzuszka, zaszywa powłoki. To jest proste. Ale noworodka trzeba do operacji znieczulić, zaintubować, sztucznie wentylować. Zasadą jest, że po zabiegu tak małego pacjenta się nie wybudza, powinien zrobić to sam. Wentylacja prowadzona jest przynajmniej przez jedną, dwie doby. Poza tym przy poważnej wadzie serca nie jest łatwo odłączyć dziecko od respiratora i sprawić, że zacznie samodzielnie oddychać.
Jakiej wielkości było to dziecko?
Było prawie donoszone. Ważyło ok. 3 kg. Mierzyło pewnie z 60 cm. W takich sytuacjach zawsze myślę o tym, gdzie przebiega wąska granica między próbą leczenia a uporczywą terapią. W tym przypadku się udało. Odłączyliśmy dziecko od sztucznego oddechu i na wsparciu nieinwazyjnym, kiedy tlen był podawany wyłącznie przez nosek, przekazaliśmy je pod opiekę hospicjum domowego.
Co się z nim stało?
Zmarło. Z taką wadą serca żyje się tydzień, dwa, czasem nieco dłużej.
Czyli przygotowano dziecko do tego, by mogło opuścić szpital i doczekać śmierci w warunkach domowych?
W tym przypadku – tak. Normalnie wytrzewienia się leczy, nie sprawiają większych problemów, ale z głównym problemem – nieoperacyjną wadą serca – nie dało się nic zrobić.
Pani mówi, że nie pytacie rodziców o zgodę.
To nie tak, że robimy coś wbrew ich woli. Chodzi o ciężar odpowiedzialności i to, kto podejmuje decyzje medyczne. Zawsze rozmawiamy z rodzicami – tłumaczymy, na czym polega wada, informujemy, jakie są możliwości. Oczywiście wcześniej przeprowadzamy pełną diagnostykę. Dyskutujemy także między sobą, z kardiologami, kardiochirurgami, lekarzami innych specjalności. Często zbiera się wielospecjalistyczne konsylium. Uczestniczą w nim też np. nefrolodzy, gdy mamy złożone wady układu moczowego. Później jeszcze raz zapraszamy rodziców na spotkanie, na którym mogą zadać każdemu specjaliście pytania. I proponujemy rozwiązania.
Akceptują to, że nie będziecie już leczyć ich dziecka?
Mówimy rodzicom, że dziecko ma wadę letalną, nieoperacyjną. Pytamy, czy się zgadzają, by zdyskwalifikować je z leczenia. Nie pytamy, czy zgodzą się na operację lub rezygnację z niej. Rodzice nie mają wiedzy medycznej. Targają nimi emocje. Z pewnością to pod ich wpływem zastanawiają się, czy dziecko przeżyje, jakie ma szanse. Liczą na cud. Dlatego mówimy wprost: wada nie poddaje się leczeniu, a jeśli się na nie zdecydujemy, zadamy dziecku wyłącznie cierpienie. A życie przedłużymy może o tydzień, dwa. W tym czasie noworodek będzie musiał przejść kilka operacji, z których każda będzie tylko wydłużeniem agonii. Podkreślamy, że najlepszym wyjściem dla dziecka jest odstąpienie od leczenia, że jego stosowanie byłoby uporczywą terapią. Przy takim przedstawieniu sprawy to my, lekarze, bierzemy na siebie odpowiedzialność za decyzję.
Akceptują?
Większość rodziców akceptuje nasze stanowisko. Choć ostatnio mieliśmy parę, która nie zgodziła się na odstąpienie od leczenia. Dopiero przy kolejnym zabiegu zdała sobie sprawę, że dziecko cierpi, a nasze działania nic nie dają.
Mówiła pani, że w Instytucie rocznie rodzi się ok. 300 dzieci z poważnymi wadami.
Chodzi o wady, które wymagają natychmiastowego leczenia. Nie ma miesiąca, żebyśmy nie musieli mierzyć się z takimi sytuacjami. To nasza codzienna praca. Dzieci z drobnymi wadami, których leczenie odkłada się na kolejne tygodnie i miesiące, przychodzi na świat znacznie więcej. Reguła jest taka, że w pierwszych dniach życia noworodka operuje się tylko wady zagrażające życiu lub uniemożliwiające normalne funkcjonowanie.
Jakiego rodzaju są to wady?
Pracuję w zawodzie od wielu lat, rzadko mnie już cokolwiek zaskakuje. Dzieci z trudnymi, mnogimi wadami kierowane są do nas z różnych miejsc Polski. To przede wszystkim wyzwanie diagnostyczne. Tu duży ukłon w stronę perinatologii i diagnostyki prenatalnej, których rozwój umożliwił lepsze leczenie. Jeśli wada jest wcześnie rozpoznana, to lekarze mają szansę się z nią zmierzyć. Co więcej, dziecko może urodzić się tam, gdzie będzie leczone, dzięki czemu unikamy transportu, który w przypadku noworodka z wadą lub wielowadziem jest czynnikiem ryzyka. Później musimy diagnostykę powtórzyć, uzupełnić. Są wady, które wymagają błyskawicznej reakcji, operacji w pierwszej dobie. To zazwyczaj niedrożność przewodu pokarmowego, otwarte przepukliny mózgowe lub oponowo-rdzeniowe, gdzie mamy tkanki pozbawione zabezpieczającej warstwy skóry. Albo wytrzewienie jelit, gdy są one na wierzchu poza jamą brzuszną. Trzeba wtedy zamknąć brzuch, bo inaczej jest groźba zakażenia, sepsy, szeregu powikłań. Wady, z którymi można chwilę poczekać, dotyczą serca – jest tak m.in. dlatego, że wymagają dodatkowej diagnostyki. Jednak i tu pewne działania z zakresu interwencji kardiologicznej trzeba podjąć w pierwszych godzinach życia, a krytyczne wady serca powinny być operowane w pierwszym czy drugim tygodniu. Chodzi o korekcję i zabiegi paliatywne przygotowujące do kolejnych etapów leczenia.
Co to znaczy: zabieg paliatywny?
Wykonywany po to, by umożliwić dziecku funkcjonowanie.
Zdarzyło się państwu odmówić leczenia wbrew woli rodziców? W Anglii czy w USA były takie głośne sprawy: rodzice chcieli wydłużyć terapię i podtrzymywać dziecko przy życiu. Decydował w końcu sąd.
Zdarzyło się, że opór rodziców trwał. Mówiłam wówczas: bez względu na to, co państwo zdecydujecie, my kolejnym zabiegom pacjenta poddawać nie będziemy. Granica jest tam, gdzie terapia staje się męczeniem dziecka, a nie ratowaniem.
Skąd wiadomo, że ono cierpi?
Po urodzeniu takie dziecko wymaga intubacji, sztucznej wentylacji. Wprowadzenie jej dla nikogo nie jest komfortowe. Oczywiście podajemy noworodkowi środki przeciwbólowe i uspokajające. Zakładamy mu rurkę intubacyjną do dróg oddechowych przez nosek czy usta, do krtani, tchawicy. Podłączamy do maszyny, która oddycha za niego. Jeśli ustalimy, że nic nie można zrobić, rezygnujemy z leczenia podtrzymującego życie, np. z silnych leków krążeniowych. Tłumaczymy rodzicom, jaki jest mechanizm ich działania. Problem pojawia się przy odłączaniu respiratora.
Jaki problem?
Bez pomocy respiratora dziecko zaczyna się dusić, odczuwa dyskomfort. Dlatego przygotowujemy je do wentylacji sztucznej w warunkach domowych. Do tego trzeba zrobić tracheotomię, więc znów tniemy, otwieramy krtań, żeby założyć rurkę. Często na tym nie koniec. Zdarza się, że dziecko wyjmie sobie rurkę intubacyjną, a wtedy trzeba wprawy, by z powrotem je zaintubować. Jest to procedura bolesna. Rurka tracheostomijna wkładana bezpośrednio w przygotowany do tego otwór w krtani jest prostsza w obsłudze dla rodziców. Dzieci z chorobami mięśni czy rdzenia mogą z nią funkcjonować latami. Ale to jest cierpienie. Znam rodzinę, która miała 14-letniego chłopca, bardzo inteligentnego, mądrego. Któregoś razu w szpitalu prosił, by już go nie ratować.
Poprosił o eutanazję?
Znowu jest pytanie, czy byłaby to eutanazja, czy zaprzestanie uporczywej terapii. Kiedyś noworodki z rdzeniowym zanikiem mięśni szybko umierały. Na pewnym etapie postępu choroby dziecko miało już na tyle niesprawne mięśnie odpowiadające za oddychanie, że nie było w stanie samo zaczerpnąć powietrza. Dziś mamy możliwość leczenia genetycznego, które przywraca funkcjonowanie neuronów i zapobiega ich obumieraniu. Wspomniany przeze mnie 14-letni chłopiec jeździł na wózku. Uczył się, dużo czytał. Rozumiał wszystko, co się wokół niego działo. Ale im był starszy, tym trudniej przychodziło mu zaakceptowanie swojego stanu.
Lekarze się zgodzili na przerwanie leczenia?
Mama chłopca się nie zgodziła. Nie wiem, jakie były jego dalsze losy.
To gdzie jest granica, po przekroczeniu której zaczyna się uporczywa terapia?
U nas, w Instytucie, niezwykle trudno ją wyznaczyć. Nawet definicja wad letalnych nie jest jednoznaczna. Postęp medycyny spowodował, że niemal zawsze jest szansa na przedłużenie życia. O ile dni? I jakiej ono będzie jakości? To już kwestie niezwykle indywidualne. Wśród wad letalnych kiedyś wymieniano m.in. zespół Edwardsa i zespół Pataua. Teraz bywa, że dzieci żyją z nimi kilka lat. To wady letalne czy jednak nie?
